Histopathologische Klassifikation der ANCA-assoziierten RPGN

Rund ein Drittel der Patienten mit ANCA-assoziierter Nierenerkrankung ist bei der Diagnosestellung dialysepflichtig. Im Verlauf nach der entsprechenden Therapie, seit MEPEX etwa auch der Plasmaseparationsbehandlungen, werden etwa zwei Drittel dialysefrei. Berden et al. stellen nun eine histopathologische Klassifikation der ANCA-assozierten Glomerulonephritis vor, die eine Prognoseabschätzung der Erkrankung seitens des Pathologen erlauben soll. Klassischerweise zeigt die Biopsie eine segmental-nekrotisierende Glomerulonephritis mit extrakapillärer Proliferation. Manche Patienten zeigen zunächst nur eine interstitielle Nephritis als Ausdruck einer Vaskulitis der vasa recta und entwickeln erst im Verlauf eine klassische Halbmondnephritis. Einige Patienten entwickeln auch eine begleitende interstitielle Nephritis neben der primär klassischen Glomerulonephritis. Die interstitiellen Veränderungen fließen in die histopathologische Klassifikation von Berden et al. jedoch nicht mit ein, so beeinflussten tubulointerstitielle Veränderungen die Prognose in dieser Studie nicht. Die Autoren unterscheiden 4 verschiedene glomeruläre Läsionen.

Einteilung in 4 verschiedene Typen glomerulärer Läsionen

Fokale Läsionen (<50% der Glomeruli betroffen): 5-Jahres Nierenüberleben 93%
Halbmonde (mind. 50% der Glomeruli, zellulär oder fibrinös): Renales Überleben 76%
gemischte Läsionen (<50% der Glomeruli normal, teilweise Halbmonde, teilweise globale Glomerulosklerose): 61% Nierenüberleben nach 5 Jahren
globale Glomerulosklerose (bei über 50% der Glomeruli): 50% Nierenüberleben nach 5 Jahren, 25% nach 7 Jahren [1]


Autor: Dr. Georg Georges, Tübingen