Mesangioproliferative Glomerulonephritis vom Typ IgA (IGAN)
Progressionsrisiko:
• Proteinurie über 1 g/d
• Arterielle Hypertonie
Oxford-Klassifikation: (MEST)
• Mesangiale Hyperzellularität
0 (<50% der Glomeruli) oder 1 (> 50%)
• Segmentale Glomerulosklerose
0 (nein) oder 1 (ja)
• Endokapilläre Hyperzellularität
0 (nein) oder 1 (ja)
• Tubuläre Atrophie/ interstitielle Fibrose
0 (0-25%), 1 (25-50%) oder 2 (>50%)
Therapieziele
• Vermeidung nephrotoxischer Medikamente wie NSAID, Aminoglykoside, Amphotericin, Röntgenkontrastmittel nur mit strenger Indikationsstellung und unter adäquater Vorbereitung
• Blutdruck unter 130/80 mm Hg, bei Proteinurie >1 g/d unter 125/75 mm Hg
• lipidsenkende Maßnahmen (Gesamtcholesterin < 200 mg/dl, LDL-Cholesterin < 100 mg/dl)
• antiproteinurische Therapie mittels Medikamenten zur RAAS-Blockade
• gesunde Lebensführung mit mediterraner Kost entsprechend der DASH-Diät, Eiweißrestriktion auf 80 g/Tag, Kochsalzrestriktion < 6 g/d, Nikotinkarenz
Supportivtherapie
• RAAS Blockade mit ACE-Hemmer oder AT1-R Blocker (Kombination nach ONTARGET nicht mehr standardmäßig)
• Statintherapie
• Fischöl/ Omega III Fettsäuren: Dosis analog der Donadio-Studie (z.B. Omacor-Kapseln 1000 mg 2x2/Tag), jedoch keine klare Evidenz und erhöhte Inzidenz für kolorektale Karzinome im Tierversuch!
Immunsuppressive Therapie
• STOP-IGAN Studie: derzeit laufende multizentrische Studie, die den Stellenwert der immunsuppressiven Therapie im Vergleich zu einer optimal-supportiven Therapie vergleicht. Nach derzeitigem Stand besteht eine Evidenz für Steroide, die bisher jedoch noch nicht durch eine groß angelegte Studie belegt wurde. Der Stellenwert für das Ballardie-Schema ist nicht klar, insbesondere wird hierbei die schlechte Blutdruckregulation kritisiert, die heutigen Vorstellungen einer optimalen Supportivtherapie widerspricht.
• Steroide modifiziert nach Pozzi-Schema, Beginn mit 1 mg/kg/KG pro Tag, max. 80 mg/d für 4 -6 Wochen, dann Tapering über insgesamt 6 Monate, stabilisierender Effekt oft erst protrahiert nach Beendigung der Therapie, Wiederholung des Schemas im Verlauf möglich.
• Cyclophosphamid-Therapie bei klinisch rasch progredienter Nierenfunktionsver-schlechterung/ leukozytoklastischer Vaskulitis mit RPGN-Verlauf, i.v.-Applikationen Cyclophosphamid 750 mg/m² alle 4 Wochen, Anpassung nach Leukozyten-Nadir und Nierenfunktion, Reevaluation nach 3 Monaten, begleitend Steroid-Therapie (s.o.).